Toczeń neuropsychiatryczny

Na tle zaburzeń układu odpornościowego doprowadza do procesu zapalnego wielu tkanek i narządów. Układ odpornościowy atakuje własny organizm i prowadzi do jego wyniszczenia. Wywołuje to bardzo wiele zróżnicowanych objawów, które jednak przez dłuższy czas mogą pochodzić tylko od jednego narządu. Znacznie utrudnia to diagnozowanie SLE i odwleka rozpoczęcie leczenia.  Zazwyczaj w miarę trwania choroby pojawiają się kolejne dolegliwości pochodzące z innych narządów.

Występują częściowe remisje (okresy w których choroba nie daje objawów) i zaostrzenia. Zachorowalność na SLE wynosi około 40 przypadków na 100 000 badanych w wieku 16-55 lat. Dziesięć razy częściej występuje u kobiet. Bezpośrednia przyczyna tocznia rumieniowatego nie jest znana. Wiadomo, że rozwija się on u osób podatnych genetycznie na zachorowanie, bądź  po ekspozycji na czynniki takie jak zakażenie czy kontakt z niektórymi substancjami chemicznymi. Istnieje także grupa leków (np. hydralazyna czy prokainamid), które wywołują identyczne objawy do SLE. W takiej sytuacji mówimy o toczniu rumieniowatym polekowym. Po przerwaniu kuracji tymi preparatami dolegliwości ustępują.

Jeżeli toczeń rumieniowaty układowy doprowadzi do uszkodzenia układu nerwowego, mogą wystąpić liczne objawy neuropsychiatryczne w różnym momencie rozwoju choroby. Czasem występują jeszcze przed stwierdzeniem standardowych dolegliwości związanych z SLE, bądź  ujawniają się dopiero w końcowym stadium choroby. Cały zespół tych objawów określany jest ogólnym mianem tocznia neuropsychiatrycznego. Zazwyczaj stany zapalne wywołują lekkie zaburzenia funkcji poznawczych,  zmiany nastrojów, bóle głowy, drgawki i zaburzenia lękowe. Jeżeli uszkodzenia mózgu są duże mogą występować cięższe objawy pokroju psychozy i ostrego stanu splątania (głębokiego zaniku świadomości).

W mózgu ludzi dotkniętych ciężkim SLE pojawiają się liczne waskulopatie oraz mikro-zawały prowadzące do miejscowych niedokrwień.  Komórki nerwowe zostają uszkodzone przez patogenne przeciwciała, a powstające skrzepy utrudniają przepływ płynu ustrojowego w tkance mózgowej. Często NPSLE prowadzi do wyjątkowo groźnego dla życia i zdrowia pacjenta udaru niedokrwiennego. W nieco lżejszych przypadkach u chorych może wystąpić miastenia, czyli nużliwość mięśni szkieletowych.

Objawia się ona ciągłym zmęczeniem, opadaniem powiek czy osłabieniem kontroli nad głosem. Częsty jest także zespół demielinizacyjny.  Prowadzi on do uszkodzenia osłonek mielinowych nerwów. Utrudnia to przewodzenie sygnałów w zajętych nerwach, co powoduje pogorszenie w zakresie czucia, ruchu, postrzegania i innych funkcji w zależności o typu zajętych nerwów.

Ze względu na swój charakter toczeń rumieniowaty układowy, a co za tym idzie toczeń neuropsychiatryczny jest trudny do całkowitego wyleczenia. W większości bardziej złożonych przypadków leczenie trwa całe życie. Możliwe jest przeciwdziałanie pojawiającym się objawom i zmniejszanie destrukcyjnych skutków choroby. Zniszczenia układu nerwowego i innych można zminimalizować stosując leczenie immunosupresyjne, polegające na zmniejszeniu aktywności układu immunologicznego.

Zazwyczaj stosuje się do tego specjalne leki. Praktyka jest jednak ryzykowna, ponieważ może zwiększyć wrażliwość pacjenta na wszelkie inne choroby. Drugą metodą hamowania rozwoju SLE jest podawanie kortykosteroidów, te jednak w specjalnych przypadkach mogą negatywnie wpłynąć na układ nerwowy i pogłębić objawy neuropsychiatryczne.

Podsumowując, toczeń neuropsychiatryczny to dość rzadki zespół objawów choroby SLE. Jest to choroba przewlekła, której rozwój jest ciężki do przewidzenia, a bezpośrednia przyczyna nadal nieznana. Zdiagnozowanie go wymaga specjalistycznych badań, ponieważ może dawać bardzo dużo pozornie niepowiązanych ze sobą objawów z różnych narządów. Cechą wspólną wszystkich dolegliwości związanych z toczniem rumieniowatym układowym jest ich charakter autoimmunologiczny.

Autor:

Bartłomiej Cerek

Zobacz również objawy tej choroby: Objawy tocznia neuropsychiatrycznego