Choroby

Znajdź chorobę:

Wybierz literę rozpoczynającą nazwę choroby:

Stwardnienie zanikowe boczne

Stwardnienie zanikowe boczne (ALS) jest nieuleczalną i postępującą chorobą neurozwyrodnieniową prowadzącą do paraliżu, a w konsekwencji do śmierci.

Zobacz również objawy tej choroby: Objawy stwardnienia zanikowego bocznego

Mniej więcej połowa chorych umiera w ciągu trzech lat od postawienia diagnozy. Szacuje się, iż na ALS cierpi ok. 350 tysięcy osób. Rocznie choroba ta dotyka 1-2 osoby na 100 tysięcy. Zazwyczaj zapadają na nią mężczyźni pomiędzy 50. a 70. rokiem życia, znacznie rzadziej na ALS chorują osoby młodsze oraz kobiety.

Stwardnienie zanikowe boczne dotyczy centralnego i obwodowego układu nerwowego, a konkretnie uszkodzenia dolnego i górnego neuronu ruchowego, który przekazuje informacje o ruchu z mózgu do mięśni.

Wpływa to przede wszystkim na nieprawidłowe funkcjonowanie centralnej części mózgu, pnia mózgu oraz rdzenia kręgowego.

Wyróżniamy trzy rodzaje ALS: dziedziczne, sporadyczne oraz atakujące mózg. Całkiem niedawno odkryto, że wszystkie odmiany tej choroby mają jedną przyczynę: zaburzenia w systemie recyklingu białek w neuronach rdzenia kręgowego i mózgu.

Białko ubiquilin2 odpowiadające za recykling nieprawidłowych białek nie spełnia prawidłowo swojego zadania, co prowadzi do uszkodzenia neuronów.

Uwarunkowania genetyczne są przyczyną pojawienia się stwardnienia zanikowego bocznego u około 20% pacjentów. Kolejne zachorowania w rodzinie występują tylko w przypadku 5%.

Nie należy zatem obawiać się, że choroba dotknie także dzieci, zwłaszcza jeśli wcześniej ona nie występowała. ALS nie można zdiagnozować wcześniej, przed wystąpieniem symptomów, toteż trudno jest rozróżnić ALS dziedziczne od sporadycznego.

Zazwyczaj jednak w sytuacji obciążenia genetycznego objawy mogą pojawić się we wcześniejszym wieku.

Początkowe symptomy wskazujące na stwardnienie zanikowe boczne bywają bardzo różne. Wszystko zależy od tego, które nerwy uległy upośledzeniu. W przypadku uszkodzenia nerwów obwodowych dochodzi do stopniowego zaniku i osłabienia mięśni oraz ich mimowolnego drżenia i bolesnych skurczów.

Na ogół pierwsze objawy dotyczą dłoni i przedramion niejednokrotnie atakując najpierw jedną stronę, by w toku rozwoju choroby rozszerzyć się także na drugą. Niekiedy początkowo dochodzi do upośledzenia mięśni twarzy, żuchwy, języka i przełyku.

Powoduje to trudności w mówieniu oraz przełykaniu, co może doprowadzić do zachłystowego zapalenia płuc. Jeśli porażeniu uległy najpierw mięśnie oddechowe już na początku pojawiają się zaburzenia oddychania.

Natomiast w przypadku, gdy jako pierwsze uszkodzone zostały komórki nerwowe ruchowe dochodzi do zwiększonej spastyczności mięśni, co objawia się licznymi reakcjami odruchowymi. W kolejnym etapie choroby dochodzi często do osłabienia mięśni karku i problemów z utrzymaniem głowy.

Z czasem uszkodzeniu ulegają kolejne grupy mięśni, na co wskazywać mogą kłopoty z chodzeniem czy  opadanie stóp.

Choroba rozwija się zazwyczaj przez 3 do 5 lat powoli prowadząc do śmierci. Zgon spowodowany jest w większości przypadków niewydolnością oddechową wynikającą z paraliżu mięśni odpowiadających za respirację.

Na ogół ALS nie ma wpływu na sprawność intelektualną chorego, czego dowodzi m.in. przykład znanego astrofizyka Stephena Hawkinga.

Aby zdiagnozować stwardnienie zanikowe boczne należy udać się do neurologa. Na początku przeprowadza się podstawowe badania krwi i moczu. Ponadto, lekarz powinien zwrócić przede wszystkim uwagę na mowę, funkcjonowanie mięśni języka i przełyku, oddychanie oraz ogólną muskulaturę i siłę mięśni pacjenta.

Dla diagnozy ALS ważne jest również stwierdzenie mimowolnego drżenia mięśni, a także sprawdzenie, czy odruchy są prawidłowe. Pomocne przy ustaleniu ewentualnych uszkodzeń układu nerwowego jest badanie EMG (elektromiografia mięśni) oraz ENG (elektroneurografia mięśni).

Wykonuje się także zdjęcia rentgenowskie oraz rezonans magnetyczny, by wykluczyć choroby innego rodzaju. Część lekarzy jest zdania, że do prawidłowego zdiagnozowania ALS konieczne jest również pobranie płynu rdzeniowego.

Dotąd nie opracowano żadnej metody, która doprowadziłaby do całkowitego wyleczenia. Leczenie ma charakter objawowy, co ma poprawić jakość życia chorego i maksymalnie je wydłużyć. Lekiem, który spowalnia rozwój choroby od 3 do 6 miesięcy jest riluzol (inhibitor glutaminianu).

Poza tym, pomocne bywają ćwiczenia gimnastyczne, które muszą zostać przystosowane do możliwości pacjenta. Korzyści z nich płynące to m.in. dłuższe utrzymanie sprawności mięśni, zapobieganie usztywnieniu stawów oraz zmniejszenie skurczów.

Bardzo dobry wpływ mają także ćwiczenia przeprowadzane w wodzie oraz pływanie. Jeśli chory cierpi na zaburzenia mowy zalecane są ćwiczenia logopedyczne.

W przypadku trudności z przełykaniem konieczne może być specjalistyczne przygotowywanie posiłków w postaci papki lub płynnej, podawanych łyżeczką albo słomką, a nawet żywienie przez gastrostomię lub gastrojejunostomię. Jeśli występują problemy z oddychaniem należy zastosować wentylację mechaniczną.





Zobacz również objawy tej choroby: Objawy stwardnienia zanikowego bocznego

Ćwiczenia przed posiłkiem obniżają poziom cukru

Krótkie, intensywne ćwiczenia przed posiłkami mogą pomóc znacznie lepiej kontrolować skoki poziomu cukru we krwi, niż dłuższe, mniej intensywne sesje ? pokazują najnowsze badania.   czytaj więcej

Stwardnienie rozsiane

Bezpośrednią przyczyną wystąpienia objawów choroby jest uszkodzenie osłonek mielinowych nerwów. Spowodowane tym uszkodzenie włókien nerwowych może wystąpić we wszystkich regionach układu nerwowego, co w konsekwencji prowadzi do wystąpienia bardzo różnorodnych tzw. „rozsianych″ objawów.... czytaj więcej

Dodaj komentarz

Brak komentarzy

Najnowsze choroby

Aktualności