Choroby

Znajdź chorobę:

Wybierz literę rozpoczynającą nazwę choroby:

Choroba Erdheima - Chestera

W literaturze medycznej choroba Erdheima - Chestera (Erheim Chester Disease, ECD) nazywana jest inaczej histiocytozą złośliwą i określa szczególną postać hestiocytozy, która nie wywodzi się z komórek Langerhansa.

Zobacz również objawy tej choroby: Objawy choroby Erdheima - Chestera

Ta niezwykle rzadka przypadłość znana jest jednak na szerszą skalę jako choroba o nieznanej przyczynie i ograniczonych metodach leczenia. Bez odpowiednio dobranego leczenia działa destrukcyjnie na cały organizm, hamując pracę wszystkich narządów wewnętrznych.

Choroba zawdzięcza swoją nazwę dwóm patologom, Austriakowi J.Erdheimowi i Amerykaninowi W.Chesterowi, którzy jako pierwsi zdiagnozowali i opisali przypadek zachorowania w 1930 roku. Jednak ze względu na jednostkowość zachorowań oraz ograniczoną liczbę publikacji na ten temat, niewielu lekarzy dysponuje szerszą wiedzą na temat tej tajemniczej, a zarazem niezwykle wyniszczającej choroby.

Jest to niewątpliwie związane z faktem, iż od czasu pierwszego orzeczenia choroby Erdheima - Chestera opublikowano zaledwie 350 artykułów zawierających opis około 100 przypadków zachorowań, a samą dolegliwość bardzo ciężko rozpoznać. W związku z tym wiele osób uważa, że przypadłość ta jest niedostatecznie zdiagnozowana, a przez to być może wcale nie tak rzadka.

Początek choroby Erheima - Chestera zazwyczaj przypada na wiek średni (średnia wieku wszystkich zdiagnozowanych to 53 lata), chociaż odnotowano także przypadki zachorowań wśród dzieci. I chociaż zebrana dokumentacja dotyczy zarówno kobiet, jak i mężczyzn, to właśnie panowie znacznie częściej borykają się z tą enigmatyczną przypadłością.

Przyczyna tego nie jest jednak znana. ECD nie można zakwalifikować jako zmiana nowotworowa, infekcja, choroba autoimmunologiczna, chociaż w trakcie przebiegu choroby zauważana jest wzmożona produkcja histiocytów, czyli komórek należących do układu odpornościowego, uogólnione stwardnienie kości długich, wielojądrowe komórki olbrzymie oraz nacieki zapalne z limfocytów. Towarzyszy temu gorączka, bóle kości, utrata masy ciała oraz nierzadko trudności w oddychaniu.

Tak rzadka forma histiocytozy jest niezmiernie trudna do zdiagnozowania. Choroba bardzo często wykazuje objawy analogiczne do tych występujących np. przy chorobie nerek, zaburzeniach metabolizmu czy w podejrzeniach chłoniaka czy guza.

Tylko wykwalifikowany lekarz może dokonać właściwej diagnozy. Pomocne może być przeprowadzenie dodatkowych badań. Początkowo pacjent poddawany jest prześwietleniom oraz/lub EKG. W zależności od objawów lekarz może skierować chorego na tomografię, rezonans magnetyczny czy polecić wykonanie biopsji tkanek lub mięśni.

Chociaż choroba Erdheima-Chestera uważana jest za niemożliwą do wyleczenia, niezbędne jest podjęcie kuracji, której celem będzie zniwelowanie szkód spowodowanych przez histiocytozę i częściowo wstrzymać jej destrukcyjne działanie na cały organizm.

Ze względu na rzadkość występowania tej przypadłości nie przeprowadzono żadnych badań klinicznych. Nie istnieje też jedna, wskazana metoda leczenia. Każda terapia dopasowana jest indywidualnie do pacjenta, uwzględnia jego stan zdrowotny, pojedyncze objawy oraz nasilenie choroby .

Możliwości leczenia obejmują: leczenie chirurgiczne, immunoterapię, chemioterapię, cyklosporynę, radioterapię, wysokodawkową steroidoterapię, immunosupresanty czy też długotrwałą kurację antybiotykową.

Skuteczność hospitalizacji jest niełatwa do oszacowania, a choroba nierzadko bywa odporna na kurację. Należy jednak pamiętać, że ECD to nie wyrok, a osoby zdiagnozowane z chorobą Erdheima-Chestera prowadzą przez lata normalne życie.

Autor:

Izabela Gimier

Zobacz również objawy tej choroby: Objawy choroby Erdheima - Chestera

Niedobór limfocytów

Obniżony poziom limfocytów to choroba podstępna i zdradliwa. Nie dość, że uciążliwa sama w sobie, powoduje występowanie kolejnych dolegliwości. Wszystko przez spadek odporności, który pozbawia nasz organizm cennego płaszcza ochronnego.... czytaj więcej

Zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego

Zapalenie obejmuje  tęczówkę i ciało rzęskowe równocześnie. Przyczyną są zakażenia bakteryjne lub wirusowe oraz odczyny alergiczne. Czynnik chorobotwórczy dostaje się do tęczówki i ciałka rzęskowego poprzez krew. czytaj więcej

Dodaj komentarz

Brak komentarzy

Gorący temat

Co sprawia, że chorujemy na raka?

Co sprawia, że chorujemy na raka?

Jakie są czynniki, które sprawiają, że zwykła komórka zmienia się w komórkę rakową? »

Najnowsze choroby

Tagi

Aktualności